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AVANT

Après des semaines de supports ventilatoires, aux soins intensifs 24/7 à Lyon, Lysiane a continué à faire face à des difficultés respiratoires. La vidéo «Lysiane – Pierre Robin séquence – difficultés respiratoires» a été créée le vendredi 28 avril, quatre jours avant notre départ à Tübingen. Dans la vidéo, vous pouvez voir Lysiane et l’entendre, se battre pour respirer. La vidéo indique clairement que l’assistance à la ventilation ne supprime pas l’obstruction des voies respiratoires supérieures du bébé ou corrige le problème anatomique sous-jacent, la glossoptose.

APRES

Cette deuxième vidéo ci-dessous a été prise après que nous ayons transféré Lysiane en Allemagne pour recevoir le traitement TPP. Dès que Lysiane a reçu le traitement TPP, elle a pu respirer – respirer normalement, naturellement, librement et de façon autonome, sans aucune assistance ventilatoire. Elle était même capable de dormir sur son dos, sans aucune assistance ventilatoire, ce qui pour nous, en tant que parents, était un miracle (pour Pierre Robin Séquence bébés, la respiration est la pire difficulté et le bébé est le plus en danger quand il dort sur son dos). Avec le traitement TPP en Allemagne; Lysiane dort sur son dos, sans bruit; plus d’obstruction des voies respiratoires supérieures, plus de difficulté à respirer, plus de difficultés et plus de souffrance.

Refus de L’Assurance Maladie

L’Assurance Maladie a rejeté notre demande de traitement TPP, le 19 mai 2017. La base du rejet était «qu’un traitement identique ou présentant le même degré d’efficacité peut être obtenu en temps opportun en France».

«Un traitement identique» n’est pas disponible en France. Ce fait a été vérifié par écrit par le directeur du Centre de Référence en France pour cette maladie rare, la séquence de Pierre Robin.

La France offre-t-elle un traitement «présentant le même degré d’efficacité»? Le traitement proposé par la France est «pression positive continue des voies aériennes» (Continuous Positive Airway Pressure / «CPAP»), une forme d’aide à la ventilation. La CPAP exige que le bébé soit connecté à une machine à ventilation. Le bébé doit rester connecté à cette machine ventilatoire chaque fois qu’il dort, le soir et le jour; L’hospitalisation à long terme est généralement requise.

Tableau Comparatif

L’assistance ventilatoire

Ci-dessous, en France, Lysiane, avec support de ventilation. Elle a été intubée et hospitalisée en réanimation néonatale, où elle a passé six jours consécutifs. Lorsque son état s’est stabilisé, elle a été transférée dans le service des soins intensifs. En moins d’une semaine, Lysiane a dû être remise sur une machine à ventilation, en raison des difficultés respiratoires persistantes.

Ci-dessous, un bébé souffrant de la séquence de Pierre Robin, recevant une assistance ventilatoire avec un masque sur mesure.

En plus de ces signes cliniquement visibles de l’obstruction des voies respiratoires supérieures et de la difficulté respiratoire, un examen de polysomnographie indiquait que Lysiane souffrait d’hypopnée obstructive modérée. Cette étude du sommeil a été réalisée à Lyon à l’Hôpital Femme Mère Enfant le 26 avril 2017. Les résultats de la polysomnographie indiquent que lorsque Lysiane a été placée sur son dos – la position naturelle de sommeil – et quand elle a été déconnectée de la machine respiratoire – son sommeil était marqué par un syndrome modéré d’hypopnée obstructive. L’«indice d’apnées-hypopnées obstructives» – l’IAHO – était de 6,5 / heure, avec une augmentation du sommeil paradoxal (18,2 / heure), et l’efficacité du sommeil réduite par un sommeil fragmenté (indice d’excitation plus micro-excitation, 28,4 / heure). Chez les enfants, une IAHO supérieure à 1,5 / heure confirme un diagnostic d’apnée obstructive du sommeil; la question devient alors un traitement à employer. Le médecin qui a contribué à la réalisation de la polysomnographie a recommandé une augmentation du débit de l’unité de ventilation de Lysiane à 6 l/min. En dehors de cela, ni elle, ni aucun des médecins des soins intensifs où Lysiane a été traitée ne pouvait nous donner une indication de la date de fin de l’hospitalisation de Lysiane 24 heures sur 24 et 7 jours sur 7.

Cinq semaines consécutives à l’hôpital, sans jamais quitter une fois sa salle, Lysiane est restée en soins intensifs, connectée à une machine à ventilation, sans date de sortie prévue.

Le TPP

Le dispositif TPP possède une extension vélaire qui descend environ 2 à 3 centimètres dans le pharynx. Cette extension vélaire déplace la base de la langue vers l’avant, de sorte que la langue est dans une position horizontale dans la bouche du bébé. Cela débloque l’arrière de la gorge du bébé et libère instantanément les voies aériennes supérieures.

Vous trouverez ci-dessous une illustration montrant comment fonctionne le TPP. Le gros objet rose/rouge est la langue du bébé. Dans l’image en coupe transversale à gauche, le patient de séquence de Pierre Robin n’a pas de dispositif TPP; La position arrière anormale de la langue bloque la voie aérienne supérieure. Dans l’illustration à droite, le dispositif TPP est en place; Il est représenté par une ligne bleu foncé. La ligne bleu foncé commence dans les crêtes alvéolaires supérieures (où les dents avant supérieures finiront par croître), se poursuit le long du palais supérieur, recouvre la fente dans le palais, puis s’étend vers le bas. Dans l’image à droite, vers le côté droit, on peut voir cette extension de ligne bleu foncé qui plonge vers le bas poussant la base de la langue vers l’avant de la bouche. En déplaçant la langue vers l’avant, le dispositif TPP libère instantanément la gorge – sans aucune intervention invasive. Sur la gauche, sans le dispositif TPP; À droite, avec le dispositif TPP.

Notre fille Lysiane a été équipée d’un dispositif TPP le 4 mai 2017. Six jours plus tard, le 10 mai 2017, nous avons pu emmener Lysiane dehors dans une poussette pour une promenade dans le parc. Lysiane n’avait besoin d’aucun équipement de ventilation, seul le dispositif TPP dans sa bouche, qui débloque ses voies aériennes, et lui permet de respirer naturellement et librement, seule:

D’après le document médical de l’hôpital allemand:

“After the TPP’s modifications were complete we carried out a repeat sleep study which revealed an MOAI < 1. Clinical signs of upper airway obstruction were eliminated... With regard to her respiratory difficulties, treatment has allowed Lysiane to achieve total independence from ventilation assistance."

En français: “Une fois les modifications du TPP terminées, nous avons réalisé une étude de sommeil qui a révélé un IAHO < 1. Les signes cliniques d’obstruction des voies aériennes supérieures ont été éliminés … En ce qui concerne ses difficultés respiratoires, le traitement a permis à Lysiane d’être en total indépendance de l’assistance respiratoire.”

Le 21 mai 2017, après moins de trois semaines de traitement TPP, nous avons été complètement déchargés de l’hôpital. Nous avons emmené Lysiane, notre bébé, à la maison. Nous n’avions pas besoin d’apporter avec nous une machine à ventilation, des tubes à air ou des masques faciaux.

Aucune comparaison médicale objective et impartiale ne peut raisonnablement conclure que l’assistance ventilatoire, qui requiert que le bébé soit connecté à une machine à ventilation – et le traitement TPP, qui atteint des objectifs médicaux cruciaux que l’assistance ventilatoire ne peut pas et ne parvient pas à atteindre – sont “identiques” ou présentent “le même degré d’efficacité”.